●進行性核上性麻痺
前頭葉や脳幹の障害。症状はパーキンソン病に似ている。
脳幹、前頭葉、錐体外路系の障害でパーキンソン様症状、易転倒、眼球運動障害、頸部後屈、高次機能障害などが発現します。
●パーキンソン病
錐体外路の障害。
パーキンソニズムなどが出現します。錐体外路系の障害により「安静時振戦」「筋固縮」「無動・寡動」「姿勢反射障害」が発現します。発症年齢は50～60歳が多い。薬物療法とリハビリにより症状の軽減が可能です。
●筋萎縮性側索硬化症
随意運動系の障害。
呼吸機能が早期に奪われる。
随意運動系が障害され、とくに呼吸機能が早期に障害される。40～60歳での発症が多いです。栄養管理とTPPVの発達により、現在は10年以上の生存が可能です。
●脊髄小脳変性症
原因遺伝子で異なるが、小脳失調で転びやすい。脊髄や小脳の変性による失調症状を中心とする疾患群で、原因遺伝子より多彩な症状があります。発症頻度は10万人に約10人で遺伝性が３０％、非遺伝性が７０％です。
●多系統萎縮症
小脳や錐体外路系の障害。脊髄小脳変性症のひとつ。
運動障害、構音・嚥下障害、不随意運動、呼吸障害、認知障害などが起こる。
発症後2年以内には起立性低血圧、体温調整障害、夜間多尿などの自律神経症状もでてきます。
●大脳皮質基底核変性症
大脳皮質と錐体外路系、運動の左右差が特徴です。
大脳皮質や錐体外路系の障害により、運動障害や筋強剛、失行、無動などの症状があらわれる。顕著な左右差が認められるのが特徴。発症年代は60歳代。
